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Síndrome de Churg-Stross: causas, síntomas, principios de tratamiento

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El síndrome de Churg-Strauss (Cerca-Strauss, granulomatosis alérgica y angiitis) es una enfermedad sistémica que pertenece al grupo de vasculitis y afecta principalmente a los vasos de calibre medio y pequeño, las vías respiratorias y, en casos graves, a otros órganos y sistemas. Clínicamente, esta patología es similar a la periarteritis nodosa; sin embargo, no solo afecta a las arterias, sino también a las venas y capilares en el proceso patológico.

El síndrome de Churge-Strauss es bastante raro: cada año se enferman menos de 2 personas por cada 200 mil de nuestro planeta. Los niños se enferman con poca frecuencia, el número abrumador de casos es entre los 40 y los 50 años, sin embargo, los casos de la enfermedad también se registran en personas jóvenes y en personas mayores.

Acerca de por qué se produce esta patología, qué síntomas se manifiestan, así como los principios de su diagnóstico y tratamiento, aprenderá de nuestro artículo.

Causas y mecanismo de desarrollo.

El síndrome de Cherjah-Strauss se basa en un proceso autoinmune: en algún momento, el sistema inmunitario humano comienza a producir anticuerpos contra sus propios tejidos.

Desafortunadamente, hoy, desafortunadamente, la medicina no puede responder por qué una persona en particular tiene el síndrome de Churg-Strauss.Está comprobado que este es un proceso autoinmune, pero qué factor estimula su inicio, descubrir que, por regla general, falla. En algunos casos, los expertos asocian la aparición de la enfermedad con los efectos en el cuerpo:

  • virus de la hepatitis B o estafilococos;
  • hipotermia o, por el contrario, excesiva exposición al sol;
  • estreses
  • intolerancia a ciertas drogas;
  • enfermedades alérgicas.

Sin embargo, aún no se dispone de información confiable sobre estos temas.

Morfológicamente, el síndrome de Churg-Strauss es una inflamación granulomatosa, en la cual las vías respiratorias están involucradas en el proceso patológico, y en la inflamación necrotizante de las paredes de los vasos sanguíneos pequeños y medianos (vasculitis). Tales pacientes, por regla general, sufren de asma bronquial, y en la sangre periférica muestran un alto nivel de eosinófilos: eosinofilia.

Por alguna razón, la inflamación inmune se desarrolla en el cuerpo. La permeabilidad de la pared vascular aumenta, se producen cambios destructivos (simplemente, se destruyen ciertas secciones de los vasos), se producen coágulos de sangre y hemorragias, y áreas del cuerpo,a los cuales los vasos afectados llevan sangre, carecen de oxígeno y otros nutrientes: se desarrolla isquemia.

Numerosos infiltrados eosinófilos y granulomas inflamatorios necrotizantes están asociados con órganos y tejidos asociados con un aumento en el nivel sanguíneo de ANCA (anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos). Los objetivos de estas sustancias son la mieloperoxidasa y las células sanguíneas específicas de la proteasa 3: los neutrófilos. ANCA interrumpe la función de estas células y conduce a la formación de granulomas.

Cuando se examina bajo un microscopio, el tejido pulmonar afectado en él, especialmente alrededor de los vasos, en sus paredes, así como en las paredes de los bronquios y alvéolos, se encuentran diferentes tamaños y formas de infiltrados eosinófilos. Como regla general, no son comunes: se diagnostican dentro de uno o varios segmentos del pulmón, pero en algunos casos pueden afectar todo el lóbulo. También se determinan los cambios escleróticos (cicatrices) en las paredes de los vasos sanguíneos y los signos de inflamación en la sangre.

Principios de diagnostico

Como norma, las personas que padecen el síndrome de Churg-Strauss acuden a un diagnóstico primario no a un reumatólogo, sino a un especialista de cualquier otro perfil, según los síntomas de su enfermedad:

  • terapeuta
  • neumologo
  • un gastroenterólogo;
  • Cardiólogo y otras cosas.

Es solo durante el examen que existe una correlación entre varias enfermedades humanas (por ejemplo, asma bronquial, urticaria y gastritis), así como cambios en los análisis característicos de la patología sistémica. Cuando un médico sospecha de alguna patología sistémica en su paciente, envía a este último a un reumatólogo, quien realizará el diagnóstico final.

El reumatólogo escuchará las quejas del paciente, se familiarizará con la historia de su enfermedad y su vida, realizará un examen objetivo y, a continuación, prescribirá los métodos de investigación instrumental y de laboratorio del paciente:

  • una prueba de sangre clínica (revela anemia, eosinofilia, concentración elevada de leucocitos, ESR alta);
  • prueba bioquímica de sangre (inmunoglobulina E elevada y anticuerpos perinucleares (ANCA));
  • Radiografías del tórax (sombras focales, signos de derrame en la cavidad pleural y otros cambios);
  • biopsia pulmonar (cambios morfológicos descritos anteriormente);
  • Otros métodos diagnósticos, dependiendo de la patología identificada o sospechada.

Criterios de diagnostico

En general, el análisis de la sangre de una persona que sufre del síndrome de Churg-Strauss revelará un alto contenido de eosinófilos, más del 10%.

Los especialistas han desarrollado criterios que permiten, con un alto grado de probabilidad, juzgar la presencia o ausencia del síndrome de Chardz-Strauss en un paciente:

  1. Asma bronquial (antecedentes de asfixia o sibilancias difusas y secas al expirar).
  2. Niveles elevados de eosinófilos en la sangre: más del 10%.
  3. Historia - enfermedades alérgicas (fiebre del heno, alergias alimentarias o por contacto).
  4. Síntomas de lesiones del sistema nervioso periférico: neuropatía, especialmente en el tipo de calcetines y guantes.
  5. Infiltrados en los pulmones: transitorios (en el mismo lugar) o migratorios, que se encuentran en la radiografía.
  6. Signos clínicos de daño a los senos paranasales o cambios correspondientes en la radiografía.
  7. Resultados de la biopsia: acumulaciones de eosinófilos fuera de los vasos sanguíneos.

Si un paciente tiene 4 o más de los criterios anteriores, se le diagnostica el síndrome de Churg-Strauss.

Diagnostico diferencial

El síndrome de Churg-Strauss ocurre de manera similar a algunas otras enfermedades. Es necesario distinguirlos entre sí, ya que un diagnóstico incorrecto conllevará un tratamiento inadecuado, que no mejorará la condición del paciente.Es importante realizar un diagnóstico diferencial con:

  • Granulomatosis de Wegener;
  • poliarteritis nodosa;
  • poliangitis microscópica;
  • neumonía eosinofílica;
  • síndrome hipereosinofílico idiopático y así sucesivamente.

Principios de tratamiento

Las personas que han sido diagnosticadas con el síndrome de Churg-Strauss deben ser hospitalizadas en un hospital reumatológico para la selección de un tratamiento adecuado, efectivo y seguro para ellas.

Los principales en el tratamiento de esta patología son 2 grupos de fármacos:

  • glucocorticoides;
  • citostáticos.

Los glucocorticoides (prednisolona, ​​metilprednisolona, ​​etc.) se usan en monoterapia si no hay signos de insuficiencia multiorgánica y progresión del proceso patológico.

En la etapa inicial del tratamiento, el medicamento se prescribe para tomarse por vía oral en varias dosis, después de una semana transfiriendo al paciente a una dosis única de la hormona por la mañana. A la dosis prescrita, una persona toma el medicamento durante aproximadamente un mes. Cuando se alcanza el efecto terapéutico, la dosis de glucocorticoide se reduce gradualmente a una de mantenimiento, que el paciente tendrá que recibir durante mucho tiempo, dentro de 2 a 5 años.

Estar atentos La reducción rápida de la dosis o la retirada completa del medicamento amenazan a una persona con un deterioro agudo.

A veces, el médico recomienda iniciar el tratamiento con terapia hormonal del pulso (la administración intravenosa de grandes dosis de la misma, que se repite solo unas pocas veces, y luego transferir al paciente a la forma de tableta del medicamento).

Los citostáticos se utilizan, por regla general, en vasculitis graves, signos de su alta actividad, daño a muchos órganos y sistemas o en ausencia del efecto de la monoterapia con glucocorticoides. Generalmente utilizado

  • ciclofosfamida
  • azatioprina
  • metotrexato

Estos medicamentos deben ser recetados exclusivamente por un especialista, y el proceso de tratamiento en sí debe estar bajo su control completo, ya que existe un alto riesgo de desarrollar efectos secundarios graves de dicho tratamiento.

Existe evidencia de un efecto clínico positivo de la inmunoglobulina intravenosa, administrada una vez al mes a una dosis de 2 mg / kg de masa corporal del paciente durante medio año, en combinación con sesiones de intercambio de plasma.


Conclusión y previsión

Síndrome de Cerca-Strauss - una enfermedad del grupo de vasculitis sistémica,Se caracteriza por una inflamación granulomatosa, localizada en el tracto respiratorio, y una inflamación necrotizante de las paredes de los vasos sanguíneos de calibre medio y pequeño. Las causas de su aparición son desconocidas. Las principales manifestaciones clínicas son el asma bronquial en combinación con todo tipo de erupciones cutáneas y altos niveles de eosinófilos en la sangre. En casos severos o avanzados, ocurren síntomas de daño a otros órganos y sistemas.

Se diagnostica utilizando criterios que permiten establecer el diagnóstico en un 85% de los pacientes.

El papel principal en el tratamiento pertenece a los glucocorticoides y los citostáticos, que el paciente deberá tomar de forma estrictamente regular y durante un período prolongado, de 2 a 5 años o más.

El pronóstico de la enfermedad depende de las características de su curso en una persona en particular: el grado de insuficiencia respiratoria, la generalización del proceso (daño a los nervios, riñones y otros órganos). Como regla general, 8 de cada 10 pacientes viven 5 años desde el inicio de la enfermedad.

El diagnóstico oportuno (en una etapa temprana) y el cumplimiento total de las recomendaciones del médico para el tratamiento aumentan significativamente las posibilidades del paciente de que el síndrome de Churge-Strauss remita, el número de complicaciones de la terapia sea lo más bajo posible y la calidad de vida será mucho mayor.

Cual medico contactar

Cuando una persona sufre de asma, tosiendo en combinación con una erupción cutánea, secreción nasal, una violación de la sensibilidad de la piel, debe consultar a un reumatólogo. También se requiere la consulta con un médico de esta especialidad para pacientes que hayan recibido tratamiento prolongado y sin éxito para la sinusitis, gastritis, enteritis y muchas otras enfermedades. Por otro lado, en caso de un síndrome de Churg-Strauss grave, el paciente debe ser controlado por los médicos de las respectivas especialidades: ENT, neumólogo, gastroenterólogo, dermatólogo, cardiólogo, nefrólogo y otros, según los síntomas existentes.

Información útil sobre el síndrome de Churg-Strauss:

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